X-chromosomale Hypophosphatämie

Burosumab bei Phosphatdiabetes APOTHEKE ADHOC, 17.04.2018 14:32 Uhr

Berlin - Mit der Markteinführung von Crysvita (Burosumab, Kyowa Kirin) steht erstmals eine Behandlungsoption für die Behandlung der X-chromosomalen Hypophosphatämie (XLH) zur Verfügung.

Cyrsvita trägt den Status Orphan drug und kann bei Kindern ab einem Jahr und Jugendlichen mit wachsendem Skelett angewendet werden. Das Arzneimittel wird zur Behandlung der XLH eingesetzt, wenn der Nachweis einer Knochenerkrankung radiologisch erbracht wurde.

XLH ist eine an das X-Chromosom gekoppelte Erbkrankheit, die von einem niedrigen Phosphat-Blutspiegel gekennzeichnet ist. Phosphat ist jedoch für den Aufbau von Zähnen und Knochen unerlässlich und trägt zu deren Aufrechterhaltung der Festigkeit bei. Fehlt das Mineral, kommt es zu einer Störung des Verhältnisses aus Knochensubstanz, Calcium und Phosphat. Es kommt zur Weichheit der Knochen und einer Verbiegung der unteren Extremitäten, die sich in X- oder O-Beinen zeigt. Die Betroffenen entwicklen eine Rachitis.

Ursache der XLH ist eine genetische Veränderung im PHEX-Gen, die zu einer vermehrten Bildung des Fibroblast-Wachstumsfaktor-23 (FGF23)-Hormons führt. Der in den Knochenzellen gebildete FGF23 reguliert den Vitamin D und Phosphathaushalt. Steigt durch den genetischen Defekt die FGF23-Konzentration, kommt es zu einer Störung der Phosphat-Rückresorption und einer vermehrten Ausscheidung über den Urin. Der Phosphatspiegel sinkt und führt zu einer Mineralisationsstörung des Knochens.

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