Nicht-dystrophe Myotonie

Namuscla statt Off-Label APOTHEKE ADHOC, 11.10.2019 13:27 Uhr

Berlin -

Namuscla (Mexiletin) ist das erste und einzige Medikament, das zur symptomatischen Behandlung der nicht-dystrophen Myotonie (NDM) bei Erwachsenen in Europa zugelassen ist. Im Rahmen des Kongresses der Deutschen Gesellschaft für Neurologie (DGN) wurden von Hormosan neue Daten vorgestellt.

Bei NDM handelt es sich um eine erblich bedingte neuromuskuläre Erkrankung: Die Muskeln der Betroffenen können sich nach einer Kontraktion nicht entspannen. Dies führt häufig zu einer Beeinträchtigung im Alltag: Denn die Steifheit kann sowohl beim Händeschütteln, Blinzeln, Treppensteigen oder während des Gehens plötzlich auftreten. Betroffen sein können Beine, Arme oder Gesichtsmuskeln. „Der Patient muss jederzeit damit rechnen, dass er nach einem Händedruck oder beim Festhalten im Bus nicht mehr loslassen kann“, erläuterte Professor Dr. Stephan Zierz, Direktor der Neurologischen Klinik und Poliklinik des Universitätsklinikums Halle (Saale).

Begründet ist die plötzliche Steifheit in einer Genmutation: Diese führt zu einer funktionalen Störung der Natrium- oder Chlorid-Kanäle der Skelettmuskulatur und dadurch zu einer veränderten Membranerregbarkeit. Nach einer Muskelkontraktion kommt es zu einem verlängerten Aktionspotential und zu unkontrollierten repetitiven Nachpotentialen, die eine Entspannung der Muskulatur verhindern. Myotonie beginnt meist schon in der Kindheit und bleibt während des gesamten Lebens bestehen. Neben der typischen Steifheit kann es auch zu anderen Beschwerden wie Krämpfen, Schmerzen, Schwäche oder Schluckbeschwerden kommen.

Lange standen keine zugelassenen Therapien zur Verfügung. Antiarrhythmika werden jedoch seit Jahren im Off-Label-Use zur Linderung der Symptome und zur Verbesserung der Lebensqualität eingesetzt. Voraussetzung dafür sei jedoch, dass sich keine Auffälligkeiten im EKG zeigen, erklärte Dr. Christiane Schneider-Gold, Oberärztin in der Neuromuskulären Ambulanz des Klinikums Bochum.

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