Pheburane gegen Stickstoff-Überschuss

Die europäische Arzneimittelagentur EMA empfiehlt die Zulassung für Pheburane (Natriumphenylbutyrat). Das Präparat des Pharmaunternehmens Lucane soll zur chronischen Behandlung von Störungen des Harnstoffzyklus eingesetzt werden.

Pheburane reduziert den Stickstoff-Anteil im Körper, der aktive Metabolit ist Phenylacetat. Der Metabolit reagiert mit der stickstoffhaltigen Aminosäure Glutamat und wird so über die Niere ausgeschieden – der Ammoniak-Gehalt im Körper sinkt.

Pheburane ist allerdings nicht das erste Präparat seiner Klasse: In Deutschland gibt es mit demselben Wirkstoff und derselben Indikation bereits Ammonpaps von dem schwedischen Pharmaunternehmen Sobi.

Patienten mit Störungen des Harnstoffzyklus weisen Mängel an den Enzymen Carbamylphosphatase, Ornithintranscarbamylase sowie Argininosuccinatsynthase auf.