Remsima: Lebensgefährliche Folgen durch Sorbitol

Berlin -

Für Patientinnen und Patienten mit der Erbkrankheit Hereditäre Fruktoseintoleranz (HFI) gibt es einen wichtigen Sicherheitshinweis zur neuen intravenösen Form des Biosimilars Remsima (Infliximab, 100 mg und 350 mg Konzentrat, Celltrion). Darüber informieren jetzt die Europäische Arzneimittel-Agentur (EMA), das Paul-Ehrlich-Institut (PEI) und der Hersteller. Im Gegensatz zur bisherigen Pulver-Variante enthält das neue flüssige Konzentrat den Hilfsstoff Sorbitol. Dieser ist für HFI-Patient:innen bereits kleinste Mengen lebensgefährlich.

Da Sorbitol im Körper zu Fruktose umgewandelt wird, darf die neue Formulierung bei Patienten mit HFI nicht angewendet werden. Bereits kleinste Mengen Sorbitol, die intravenös verabreicht werden, können bei Betroffenen lebensgefährliche Folgen haben. Dazu gehören schwerer niedriger Blutzucker, akutes Leber- oder Nierenversagen sowie schwere innere Blutungen, die bis zum Tod führen können.

Wichtig für die Behandlung ist die Unterscheidung der Präparate: Während die neue intravenöse Flüssigform aufgrund des Sorbitolgehalts von 45 mg Sorbitol pro 1 ml absolut kontraindiziert ist, bleibt die bisherige Form – das Pulver zum Auflösen – weiterhin sicher, da sie kein Sorbitol enthält. Auch die Remsima-Spritzen oder -Pens zur Anwendung unter die Haut gelten trotz Sorbitolgehalt weiterin als sicher. Der Wirkstoff wird hierbei anders vom Körper aufgenommen.

Was ist HFI?

HFI ist eine seltene, erblich bedingte Stoffwechselstörung, bei der dem Körper das Enzym Aldolase B fehlt. Dadurch kann Fruchtzucker nicht vollständig abgebaut werden, was zur Ansammlung eines giftigen Zwischenprodukts in der Leber und den Nieren führt. Erste Symptome zeigen sich meist im Säuglingsalter. Sie äußern sich durch schweres Erbrechen, Krampfanfälle und eine gefährliche Unterzuckerung. Unbehandelt kann die Erkrankung zu schweren Organausfällen führen.

Die Diagnose erfolgt heute sicher über einen Gentest, während herkömmliche Atemtests bei HFI lebensgefährlich sind. Der Grund: Die dabei verabreichte Fruktosemenge würde bei Betroffenen die Freisetzung von Traubenzucker blockieren und so eine schwere Unterzuckerung sowie akutes Organversagen auslösen.

Da die Krankheit nicht heilbar ist, besteht die einzige Behandlung in einer lebenslangen, strikten Diät, bei der Fruktose, Haushaltszucker und Sorbit konsequent gemieden werden müssen. Bei Einhaltung dieser Ernährung ist eine normale Entwicklung und Lebenserwartung möglich.

Über Remsima

Das Biosimilar ist seit dem 10. September 2013 in der EU zugelassen und wird unter anderem bei rheumatoider Arthritis, Psoriasis (-Arthritis), Morbus Crohn und Colitis ulcerosa eingesetzt. Bei Kindern unter sechs Jahren ist Remsima zudem bei den schweren Verläufen der letztgenannten Erkrankungen angezeigt.