Polycythaemia vera

Besremi: Ropeginterferon im Fertigpen Alexandra Negt, 18.09.2019 13:57 Uhr

Die anfängliche Dosierung beginnt in der sogenannten Titrationsphase mit der Gabe von 100 µg Ropeginterferon alfa-2b. Die Dosis wird dann individuell gesteigert. Empfohlen wird eine Steigerung um 50 µg alle zwei Wochen. Ziel ist eine Stabilisierung der hämatologischen Parameter. Sind diese erreicht, so erfolgt eine Erhaltungsphase über mindestens anderthalb Jahre mit der zuletzt angewendeten Dosis. Das Anwendungsintervall beträgt zwei Wochen und kann auf bis zu vier Wochen verlängert werden. Die maximale Einzeldosis alle zwei Wochen beträgt 500 µg.

Ropeginterferon alfa-2b hemmt die Proliferation von hämatopoetischen- und Knochenmark-Fibroblasten-Vorläuferzellen und antagonisiert die Wirkung von Wachstumsfaktoren sowie der an der Entstehung der Myelofibrose beteiligten Zytokine. Der Arzneistoff ist ein neuartiges monopegyliertes Interferon alfa (IFNa). Besremi wird von AOP Orphan vertrieben: Das Unternehmen konzentriert sich seit seiner Gründung 1996 auf innovative Lösungen für seltene Erkrankungen: Schwerpunktbereiche sind Hämato-Onkologie, Kardiologie, Pulmologie, Neurologie sowie verschiedene Stoffwechselstörungen. Das Headquarter befindet sich in Wien, in Deutschland liegt der Firmensitz in Ismaning.

Die PV zählt mit 0,5 Erkrankungen pro 100.000 Einwohnern pro Jahr zu den seltenen Erkrankungen: Sie tritt gehäuft im Alter von 60 Jahren auf, Männer sind dabei häufiger betroffen als Frauen. Es handelt sich bei der Krankheit um eine myeloproliferative Erkrankung, bei der es zu einer Vermehrung aller drei Blutzellreihen kommt – Insbesondere die Erythrozyten sind betroffen. Die Ursache der Erkrankung ist noch nicht vollständig geklärt. PV kann sowohl erworben als auch angeboren sein. Meist sind die Patienten zum Zeitpunkt der Diagnose beschwerdefrei und die Symptome sind eher unspezifisch. Erreicht die Zahl der roten Blutkörperchen ein kritisches Maß, nimmt die Viskosität des Blutes ab und Durchblutungsstörungen sind die Folge.

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