Hämophilie

Bayer: Kogenate wird durch Kovaltry abgelöst Alexandra Negt, 16.10.2019 08:02 Uhr

Die Hämophilie ist eine X-chromosomal rezessiv vererbbare Erkrankung, bei der es aufgrund eines Mangels an Gerinnungsfaktoren zu einer Störung der Blutgerinnung kommt. In der Regel sind aufgrund des Erbganges nur Männer betroffen. Es handelt sich um die zweithäufigste angeborene Blutgerinnungsstörung. Der Begriff stammt aus dem Griechischen und bedeutet „Blut-Neigung“. Es werden zwei Formen der Erkrankung unterschieden: Hämophilie A (85 Prozent) und Hämophilie B (15 Prozent).

Die Blutgerinnung wird durch die aufeinander folgende Aktivierung von Gerinnungsfaktoren reguliert. Am Ende wird Thrombin gebildet, welches lösliches Fibrinogen in unlösliches Fibrin umwandelt. Bei der Hämophilie A fehlt der Faktor VIII, er gehört zum intrinsischen Teil der Gerinnungskaskade. Tritt bei Erkrankten eine Blutung auf, verläuft die Hämostase zunächst normal, ein erster Thrombozytenpfropf zum Wundverschluss wird gebildet. Dieser reißt jedoch aufgrund des beeinträchtigten intrinsischen Systems immer wieder auf. Die Blutung kann unbehandelt über Wochen anhalten. Die Blutungsneigung ist insgesamt erhöht, da kleinere Blutungen im Körper unbemerkt bleiben.

Bei mittelschwerer und schwerer Hämophilie A kommt es häufig zu Gelenkblutungen, die Folgen sind frühzeitige Arthrose und schmerzhafte Gehbehinderungen. Weiterhin wird die Lebensqualität durch die Anzahl der Injektionen gemindert. Der Alltag muss auf die Therapie abgestimmt werden. Viele körperliche Aktivitäten und gewisse Sportarten können nur begrenzt ausgeübt werden. In den Tagen zwischen den Injektionen der Faktorpräparate besteht zudem ein höheres Blutungsrisiko. Das Ziel einer jeden Therapie sollte daher sein, Blutungen dauerhaft zu verhindern. Heute haben Betroffene die eine Faktorbehandlung konsequent umsetzen, eine annähernd normale Lebenserwartung.

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